Почечная опухоль, отмечаемая у детей в возрасте 1-3 лет с частотой до 1/10000, образуется в результате неконтролируемого разрастания недифференцированных эмбриональных клеток почек; появление О.В. входит в некоторые врожденные симптомокомплексы, наиболее известным из которых является WAGR WAGR complex, и связано с делецией сегмента p13 хромосомы 11.